Swissmedic Bezeichnung
Kanuma 2 mg/ml, Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Charakteristika
Enzymersatz bei Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL)
Orphan Drug
Sebelipase alfa
(mittels rekombinanter DNA-Technologie (rDNA) in Eiklar von transgenen Hühnern der Gattung Gallus (Kammhuhn) hergestellt)
(20 mg)
Natriumcitrat-2-Wasser (H)
corresp.: Natrium (33 mg) (H)
Citronensäure-Monohydrat (H)
Serum albumin human (H)
Aqua. ad solut. infund. pro 10 ml
Neue aktive Substanz (NAS)
Natriumcitrat-2-Wasser (H)
corresp.: Natrium (33 mg) (H)
Citronensäure-Monohydrat (H)
Serum albumin human (H)
Aqua. ad solut. infund. pro 10 ml
Therapie
Enzyme/Mittel bei Enzymdefekten > Lysosomale saure Lipase-Mangel
Indikation
Langfristige Enzymersatztherapie bei einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL).
Dosierung
I.v. Inf. (mit gering proteinbindendem In-Line Filter 0,2 µm) über (1–)2 h nach Verdünnung in NaCl 0,9% «FI» (Endkonzentration: 0,1–1,5 mg/ml).
Erw. und Kinder ohne rasch fortschreitenden LAL-Mangel vor dem Alter von 6 Mon.: alle 2 Wo. 1 mg/kg, evtl. erhöhen auf 3 mg/kg alle 2 Wo.
Patienten mit rasch fortschreitendem LAL-Mangel vor dem Alter von 6 Mon.: <6 Mon.: initial 1×/Wo. 1 mg/kg oder evtl. 3 mg/kg, evtl. erhöhen auf 1×/Wo. 3 mg/kg bzw. bis 5 mg/kg, weitere Dosierungsanpassungen «FI».
Erw. und Kinder ohne rasch fortschreitenden LAL-Mangel vor dem Alter von 6 Mon.: alle 2 Wo. 1 mg/kg, evtl. erhöhen auf 3 mg/kg alle 2 Wo.
Patienten mit rasch fortschreitendem LAL-Mangel vor dem Alter von 6 Mon.: <6 Mon.: initial 1×/Wo. 1 mg/kg oder evtl. 3 mg/kg, evtl. erhöhen auf 1×/Wo. 3 mg/kg bzw. bis 5 mg/kg, weitere Dosierungsanpassungen «FI».
Kontraindikation
Stillzeit.
Pharmacode
Artikel
CHF
Abgabekat.
Rückerstattungskat.
GTIN
7751188
Durchstechflasche 10 ml
B
7680661600011
Kontaktmöglichkeiten
Neuhofstrasse 34
6340 Baar (CH)
GLN: 7601001379893
Tel: +41444574000
Fax: +41444574001
